Hidrocefalia

O cérebro é envolvido por um liquido chamado de líquor ou liquido céfalo-raquidiano (LCR) cujas funções básicas são hidratar e proteger. Este liquido está presente também dentro do cérebro em algumas cavidades que são chamadas de ventrículos. O acúmulo deste liquido dentro dessas cavidades com conseqüente dilatação dos ventrículos é chamado de hidrocefalia.

A hidrocefalia pode evoluir de forma lenta e ir prejudicando o cérebro aos poucos, com isso a pessoa pode sofrer problemas de aprendizagem, de concentração, de raciocínio lógico, de memória de curto prazo, problemas de coordenação, de organização, dificuldades de localização têmporo-espacial, de motivação, ou dificuldades na visão.

Em idosos existe uma doença que chama Hidrocefalia de Pressão Normal (HPN), nestes casos, os pacientes geralmente desenvolvem dificuldade para caminhar, incontinência urinária (perdem urina na roupa) e deficiência cognitiva, caracterizada principalmente pela perda de memória.

O acúmulo de líquor nos ventrículos cerebrais pode ocorrer tanto por obstrução em alguma via de passagem do líquido (hidrocefalia obstrutiva) ou quando há um desequilíbrio entre a velocidade de produção do LCR e a capacidade de absorção (hidrocefalia comunicante). As hidrocefalias podem ocorrer na vida intra-uterina (hidrocefalias congênitas) ou podem ser adquiridas ao longo da infância ou fase adulta por uma diversidade de causas. As principais causas de hidrocefalia comunicante são:

O especialista suspeita de hidrocefalia a partir dos sinais e sintomas apresentados acima. Alguns dados do exame neurológico podem comprovar a suspeita, mas geralmente são necessários exames complementares para a confirmação: ultra-som transfontanelar, tomografia e ressonância magnética do crânio.

Na maioria dos casos a hidrocefalia é tratada com as derivações (Figura 1), popularmente conhecida como válvulas. Estes sistemas são compostos de um cateter que fica em contato com o líquor dentro do ventrículo e está ligado a uma válvula que limita a quantidade de líquido a ser drenado. A outra extremidade do catéter é passada por baixo da pele até uma outra cavidade do corpo que possa receber este líquido, geralmente a cavidade abdominal.

Muitas formas de hidrocefalia podem ser tratadas por neuroendoscopia (Figura): através de um furo no crânio, uma câmera de vídeo é introduzida até o ventrículo, a partir dai é possível comunicar o ventrículo com outro espaço intracraniano chamado de cisterna, desta forma o líquor circula mais facilmente e pode tratar a hidrocefalia.

A endoscopia tem a vantagem de tratar a hidrocefalia sem que um material estranho tenha de ser colocado dentro do organismo, no entanto, nem sempre é possível utilizar esta técnica.

Procure o neurocirurgião para esclarecer todas as dúvidas com relação ao seu tipo de hidrocefalia, qual a melhor forma de tratamento e possíveis complicações.

A hidrocefalia é uma consequência do desequilíbrio entre a produção e a absorção de LCR no sistema ventricular. Quando a produção é maior que a absorção, o LCR acumula-se no sistema ventricular, geralmente sob pressão elevada, o que provoca a dilatação passiva dos ventrículos (HOCKENBERRY, 2006).

O Liquor LCR é um líquido que tem como função proteger as estruturas cerebrais. A Hidrocefalia é causada por uma acumulação de Liquor (LCR) no sistema ventricular (sistema complexo de “canais” que se encontra no interior do cérebro). Pode ser causada por uma obstrução que não permite a passagem do LCR e este acumula-se no espaço intracraneano.

Hidrocefalia é quase sempre associada a uma forma aberta de spina bifida denominada de mielomeningocelo. Era a maior causa de defice cognitivo ou morte nestas crianças antes de se colocar o 1º shunt nos anos 60.

A hidrocefalia significa “água na cabeça” e é uma condição que ocorre resultante de uma acumulação excessiva de Liquor Cefaloraquidiano (LCR) intracraneano, que resulta habitualmente por obstrução à sua normal circulação, embora com menor frequência também pode resultar de um excesso de produção de LCR, (Cinall et al. 2008).

A hidrocefalia associada à Spina Bífida apresenta como principal etiologia a obstrução das vias normais de fluxo do LCR no cérebro, em geral no aqueduto de Silvius. No entanto, pode ocorrer em qualquer ponto da circulação de LCR. O LCR produzido não é reabsorvido, ficando acumulado nos ventrículos, o que provocará uma dilatação activa. Sensivelmente 80% das crianças com Spina Bífida desenvolvem a hidrocefalia, cuja formação é menos provável nas crianças com lesões de nível mais baixo. Quando isto se verifica, e que habitualmente ocorre nas primeiras 48 horas após o encerramento do mielomeningocelo, é necessária uma intervenção neurocirúrgica para se proceder à colocação de um shunt ventrículo-peritoneal, que irá drenar o LCR excedente dos ventrículos laterais para o peritoneu. (POUNTNEY, 2008).

Grande parte destas crianças tem associada uma malformação complexa do cérebro denominada por Arnold Chiari que consiste, na descida do cerebelo e tronco cerebral, aumento do diâmetro do Foramen Magnum e um espessamento da fossa posterior do crânio.Estudos feitos em ratos explicam estas alterações, com o possível ancoramento da medula no saco do mielomeningocelo, que no decorrer da gestação o crescimento cefalo-caudal faz um efeito de “estiramento” das estruturas cerebrais, e espessamento da fossa posterior do crânio, que se traduz numa adaptação da calote craniana às estruturas cerebrais (Sandler, 2003).Todas estas alterações provocam um “empurramento” do cerebelo para a frente, obstruindo a passagem de Liquor Cefalorraquidiano do 3º para o 4º ventrículo através do aqueduto de Silvius. Esta obstrução vai dar origem a um aumento do volume de Liquor Cefalorraquidiano nos ventrículos laterais e consequentemente, a hidrocefalia, necessitando de uma intervenção neurocirúrgica para colocação de uma válvula ventrículo-peritoneal com o objectivo de drenar o liquor excedente dos ventrículos laterais para o peritoneu.

Malformação Arnold Chiari

Malformação de Arnold Chiari in “Living With Spina Bífida”, Sandler (2003)
(Excerto retirado da dissertação para obtenção de grau de mestre na Faculdade de Motricidade Humana, "Integração/Inclusão de Jovens com Spina Bifida no Ensino Regular...A Voz da Experiencia" de Maria Isabel Dias da Costa Malheiro, 2005)

Recém-nascido/Bebé

Aumento do Perímetro Cefálico;
Rede venosa do couro cabeludo visível;
Fontanelas tensas e não pulsáteis;
Afastamento das Suturas cranianas;
Sinal de Macewen (som do tipo oco à percussão)
Recusa alimentar
Irritabilidade (dificil de consolar)
Choro estridente
Redução da espessura dos ossos cranianos.

Infância

Recusa alimentar
Irritabilidade;
Letargia;
Apatia;
Confusão;
Vómitos;
Cefaleias matinais;
Estrabismo;
Alt. Extrapiramidais (ataxia: marcha desiquilibrada)
Olhos encovados;
Sinal de sol poente (esclerótica vísivel acima da íris);
Reacção Pupilar lenta, com resposta assimétrica à luz.
Lactente chora quando levantado ou balançado e fica calmo quando deitado;
Posição em opistótonos (Hiperextensão da cabeça);
Espasticidade (rigidez) nos membros inferiores;

Adulto

Cefaleia
Alterações da visão
Náuseas e vómitos
Disturbios psiquicos
Parésia do VI nervo craniano (estrabismo)

O aumento do volume de Liquor Cefalorraquidiano nos ventrículos laterais denominada de hidrocefalia, em todos os casos de hidrocefalia existe sintomatologia e necessita de uma intervenção imediata. O tratamento da hidrocefalia tem como principal objectivo manter a pressão intraventricular estável sem comprometer o parênquima cerebral.O tratamento, na maioria dos casos, é cirúrgico com a colocação de um shunt que tem como função drenar o LCR excedente dos ventrículos para o peritoneu da própria criança (derivação ventriculo-peritoneal ou Shunt VP) (HOCKENBERRY, 2006). Consiste numa intervenção cirúrgica na qual se remove o obstáculo que está a impedir a circulação do LCR e/ou na colocação de um shunt. O shunt é uma válvula conectada a um tubo de plástico que vai permitir a drenagem do LCR excedente da cabeça para o peritoneu (cavidade abdominal).Esta válvula é colocada na cabeça nos ventrículos cerebrais e controla a pressão dentro do cérebro deixando sair o LCR acumulado e está ligada a um tubo que vai por baixo da pele até ao peritoneu.
Shunt Ventriculo-peritoneal

Drenagem ventrículo-peritoneal “Living With Spina Bífida”, Sandler (2003)

Complicações do Shunt

Durante o período pós-operatório, é muito importante para proteger a sutura, evitar que a criança posicione a cabeça para o lado onde está inserida a válvula. Exames complementares de diagnóstico como ecografia transfontanelar e Tomografia Axial Computorizada (TAC) craneoencefálica, são utilizados para avaliar a evolução/regressão da hidrocefalia. Todavia, a avaliação frequente do perímetro cefálico e observação clínica da criança de sinais e sintomas sugestivos de hipertensão ou hipotensão intracraneana são fundamentais. (SANDLER, 2004).Idealmente, a Válvula ventriculo-peritoneal deve permitir uma drenagem controlada e sistemática, por isso o crescimento da cabeça da criança acontece de acordo com o seu desenvolvimento. Uma ligeira a moderada hidrocefalia ou dilatação ventricular pode persistir no entanto importa avaliar a sua evolução e se há sinais de comprometimento neurológico. Actualmente os sistemas de DVP têm sido desenhados para responder a uma enorme panóplia de alterações de pressão intracraneana, tal como alterações posturais, situações de tosse, esforço físico. Estes mecanismos vão automaticamente variar a resistência da DVP o que regula a saída de LCR drenado, prevenido a dilatação ou colapso dos ventrículos (SANDLER, 2004).Como qualquer mecanismo artificial colocado no organismo de uma pessoa, podem existir complicações no pós-operatório. As principais complicações de um Shunt VP são infecções ou o seu mau funcionamento. Todos os shunts estão sujeitos a dificuldades mecânicas como torção, obstrução, separação ou migração do tubo. O mau funcionamento está muitas vezes associado a obstrução mecânica no interior dos ventrículos, por tecido ou exsudado, por trombose extremidade distal do tubo ou deslocamento deste devido ao crescimento da própria criança. Quando uma destas complicações ocorre a situação é de emergência e as manifestações clínicas directamente associadas são aumento da pressão intracraniana (PIC) acompanhado de alterações neurocomportamentais, como o estado de consciência.Alguns sinais e sintomas de Hipertensão Intracraneana:

Cefaleias
Letargia
Náuseas
Sindroma de Foster Kennedy - atrofia óptica primária de um olho e edema papilar do outro olho;
Irritabilidade.

A infecção do shunt, pode ocorrer a qualquer momento, mas o período de maior risco é durante os dois primeiros meses. A infecção pode resultar em sepsis por, infecção da ferida operatória, meningite, encefalite e ventriculite. Estas últimas complicações são as mais preocupantes uma vez que qualquer afecção do SNC pode provocar alterações no desenvolvimento cognitivo da criança. O tratamento da infecção passa por administração de elevadas doses de antibióticos EV (HOCKENBERRY, 2006).

Complicações do Shunt / DVP

Sinais de Alarme

Dores de cabeça ao acordar, que melhoram depois de vomitar ou se colocar na posição de pé;
Náuseas e vómitos;
Choro agudo, breve e estridente;
Irritabilidade (sem causa aparente e dificil de consolar);
Apatia;
Tonturas;
Confusão (discurso sem nexo);
Dificuldade na sucção ou em engolir (engasgamento frequente);
Descoordenação dos movimentos;
Alterações na visão(hipersensibilidade à luz, estrabismo);
Dificuldade em fectir a cabeça (não consegue juntar o queixo ao peito);
Dificuldade respiratória;
Perda de consciência e convulsões

Como Proceder Perante Sinais de Mau Funcionamento da Válvula?

Ir IMEDIATAMENTE à Urgência Hospitalar de referência.Se possível, antes, ou no caminho para o Hospital, telefone a avisar que está a dirigir-se para lá.Leve consigo exames e análises mais recentes e o boletim individual de saúde da criança ou documentação que comprove que possui uma válvula ventriculo-peritoneal.Informe os profissionais de saúde de que possui uma válvula ventrículo-peritoneal para tratamento da hidrocefalia.Alerte na escola, creche, ATL, etc. os professores /monitores para o facto de a sua criança possuir uma válvula ventrículo-peritoneal e procure que estes, elucidados sobre a sintomatologia de referência, saibam actuar nestes casos.Se a criança já tem idade suficiente para reconhecer estes sinais e sintomas, ensine-a a pedir ajuda, ir de imediato para o hospital.

in http://www.asbihp.pt/